Nya tider. Hoppfulla tider.

För snart sju år sedan, när vi fick besked om att Della hade SMA, var det från sjukvårdens sida osannolikt att hon skulle finnas hos oss idag.
Vi har aldrig kunnat leva så, i en lång väntan på att det ska ta slut. Jag har nog aldrig riktigt kunnat ta in det, även om jag vetat att risken är stor. Della har ju hela tiden visat något annat, hon har visat att hon kan det här och att hon tänkt stanna kvar ett tag.

Då, för sju år sedan, fanns inget bot, ingen hjälp. Det fanns enbart tid och hopp om att varje infektion skulle vara skonsam.
Vi har fått tid, ovanligt mycket tid om man lever med SMA typ I och även om det varit många tuffa stunder har vi fått mer tid. Hela tiden.

Vi gjorde ett val, Björn och jag, tillsammans. Vi valde tidigt att inte fundera eller lägga tid på  forskning och hopp om bot eller lindring. Vi valde att inte bygga vårt liv på en enda lång väntan om att något kommer och tar sjukdomen ifrån oss. Vi valde att blunda för forskningen och dess eventuella framsteg och lutade oss emot, att om det kommer en dag då det finns en medicin,  så får vi veta och ta del av den då.
Jag var rädd för att en sådan väntan enbart skulle skada oss och göra oss bittra och ångestfyllda och på så sätt missa så mycket av allt det väsentliga i vårt liv.

För några veckor sedan fick vi veta, att den där dagen är här.

Det har gjorts studier, egentligen flera studier på olika preparat, som ökar muskelstyrkan hos barn som föds med SMA. Det har visat sig ha väldigt lovande resultat och det är framför allt ett preparat som de kommit så långt med att de skickat in ansökan om att få det godkänt som läkemedel.
Det har under det senaste året gjorts en fas III studie på barn med SMA typ I här i Sverige. Det innebär kort, att de gett det här preparatet till en grupp barn och en grupp har fått placebo. Men på grund av att resultaten har varit så lovande och att de sett så markanta skillnader i muskelstyrka, har man valt att avbryta studien för att det ej längre är etiskt försvarbart att ha en placebogrupp. Det är så lovande resultat att man vill att alla med SMA typ I ska få detta preparat nu. Så snart som möjligt.
I väntan på att det ska bli ett godkänt läkemedel, har läkemedelsbolaget som håller i studien, valt att öppna upp den och plock in alla i en utökad studie.
Det finns inte alltid tid att vänta, om man föds med den svagaste typen av SMA och därför gör de så här nu.
Ger alla chansen.

Från årsskiftet ska Della få ta del av det här och jag går inte in på det djupare än så.
Jag vet att de inte sett några biverkningar och om det här innebär att Della kanske kommer att kunna klia sig på näsan själv eller om hon kan räcka upp handen i skolan eller trycka på krysset på iPaden själv så är det värt det. Om hon kan hosta lite starkare vid en infektion minskar riskerna betydligt.
Det här är inget bot mot SMA men det är en hjälp.
En hjälp som inte fanns för sju år sedan.

Jag vill att ni tittar på den här videon om Cameron.
Han var vid födseln svagare än Della var när hon föddes och hade sannolikt inte levt så länge utan forskningens framsteg.
Jag blir mållös varje gång jag tittar, för det den pojken gör efter ett år, som i era ögon kanske inte är så stort, är för oss så väldigt, väldigt stort.
Att gå från kokt spagetti i armar och ben till att kunna rulla sin rullstol själv är som två skilda världar.

Jag vill att ni förstår vilken enorm skillnad minsta procent gör. Fem procent starkare muskler för dessa muskelsvaga individer är så oerhört mycket mer än vad det skulle vara för oss utan SMA.
Jag hoppas bara på att minsta procent gör skillnad för Della, hjälper henne till ett lite enklare liv och kanske även ger henne möjlighet att själv svara i telefonen den dag hon får en egen iPhone.

SMA kommer alltid vara en del i vårt liv och det gör ingenting men om det finns något som minskar riskerna och tar bort udden av det farligaste vid infektioner så bara måste vi nappa  på det erbjudandet, även om det inte än, är ett godkänt läkemedel.

Annonser

Min superhjälte del 1

I går morse kördes Della ned till operation vid tio i åtta. Hon var så lugn och även om hon var lite nervös tog oron aldrig över. Jag själv var så otroligt fokuserad på att försöka få Della att känna sig trygg och fastän det kändes som att vi gick den gröna milen när, hon på britsen, rullades in på operationssalen så gick det bra . Det var lite väntan medan narkospersonalen gjorde sina förberedelser och det var bara bra för Della.  Hon fick i lugn och ro vänja sig vid salen och dess ljud. Hon hann fråga en del frågor och klämma på några påsar, hon skaffade sig lite koll på vad alla gjorde. Det blev lite tårar när hon skulle få medicin i näsan men så snart det var klart fann vi lugnet igen.

Först fick gosekatten Marie lite sömngas på nosen och när hon hade somnat, var det Dellas tur. Hon var så modig och det gick bra. Men så snart hon sov kunde jag inte längre hålla undan min rädsla och den rann ut längst mina kinder. Det kändes som det aldrig skulle ta slut . Della var så modig och jag så väldigt, väldigt rädd men jag visste att hon var i de tryggaste av händer och narkospersonalen var helt underbar!

Att gå sådär och vänta, vet jag inte om jag kan beskriva i ord. Surrealistiskt och fullständigt ångestfyllt. Det kändes som att jag var utanför mig själv, att min kropp gick runt med Björn i Hagaparken medan jag egentligen bara tittade på. Jag blev lovad att få information fortlöpande och när de ringde och meddelade att operationen startade, ungefär en timme efter att jag lämnat Della   , kändes det omöjligt att överleva minst fyra timmar till. När de sedan ringde igen innan det gått ens tre timmar  blev jag väldigt förvånad när de sa att de höll på att sy igen.

Operationen tog 2,5 timmar och gick felfritt. Narkosen gick bra och inte ens intuberingen var så krånglig som man befarat och lättnaden över få den informationen, i väntrummet på barnintensiven, blev enorm. När jag sedan fick pussa på min Della kändes det som att det värsta var över.

image

På Biva, nyligen flyttad från operstionssalen.

Nu vet vi lite mer

I dag fick vi brev från Astrid Lindgrens barnsjukhus.
Kallelse till inskrivning, narkosbedömning och röntgen, nästa vecka ska vi dit.
Operationen är tydligen planerad till den 10 juni, mitt i skolavslutningen.

Först kändes det skönt att sitta med brevet i handen, äntligen. Men ganska snart fick jag en klump i magen. Om det beror på datumet eller att det helt plötsligt kändes så verkligt, vet jag inte.
Just den 10 juni tar Hugo sommarlov, just då när allt ska vara som skönast, roligast och bäst, ska vi inte vara hemma.
Jag såg hela sommaren komma och försvinna, innan jag ens hunnit märka av den. Jag befarar det värsta och tänk om vi blir kvar länge.

Hur ska jag lösa allt runtomkring?
Kommer jag att vara mentalt förberedd?

Vi har väntat över ett år och besvikelsen över hur planering och uppföljning varit under året har gjort att jag ska skriva ett brev, en avvikelse. Jag har tömt min ”operationsenergi” och laddat om flera tillfällen och nu kändes det som att jag inte kan göra det igen.

Tänk om de säger nej den här gången också , var står vi då och hur gör jag då för att ladda om?

Leva och fungera

Förra veckan var jag på mässa i Göteborg.
Jag fick se ett hav av hjälpmedel, allt från enklaste enkla till den senaste tekniken, rullstolar, ramper, bilar och hundar.
Jag fick nosa på vad som finns. Jag fick blodad tand i jakten på att få det vi behöver.
Fler av utställarna suckade jaha när jag talade om vilket landsting vi tillhör och alla sa enhetligt, att där vet vi att det är svårt.
Känns ju sådär men nu har jag sett en hel del och vet att allt går att lösa.
Hoppas kan man ju att de som bestämmer , kan se över de ramar de satt, för klart är, att vården ser olika ut i landet. Vägen till ett självständigt liv ser också väldigt olika ut och faktum är just hos oss, är det som svårast.

Men det absolut bästa av allt var, att jag fick träffa alla roliga människor, jag fick komma hemifrån och jag fick skratta på ett sätt som jag inte gjort på länge.

NSMA, nätverket för spinal muskel atrofi

Det finns eldsjälar på jorden, som driver saker framåt på ett helt fantastiskt sätt. De finns inom alla kategorier och jag känner inte till dem alla. Men några känner jag till och de som jobbar med att stötta, knyta ihop information och göra det lättare för de som nyligen fått diagnosen SMA i sitt knä, vill jag lyfta fram här och nu.

Jag är tyvärr inte en av dem, mina krafter räcker inte till. Men jag är dem evigt tacksamma, de fina människor som gör SMA lite mer synligt för omvärlden.

Jag har inte tillräckligt med energi just nu, för att följa deras arbete men jag kommer en dag, att haka på så gott det bara går.

Men kika in på nätverket för spinal muskel atrofi eller tipsa andra som behöver veta mer. Här finns mycket att läsa, om andra som vi och om de som förlorat sina barn.
Här lyfts det senaste om forskning, här finns kontakter och här finns viljan att hjälpa till.

http://www.smanatverket.org

 

Den sneda ryggen

På ryggmottagningen gick allting väldigt fort. Bilderna från höstens röntgen var redan genomgångna och läkaren hade skapat sig en bild av Della.
Det var värre än befarat och det har liksom skenat iväg. Risken är att vänster lunga trycks ihop och att den svaga andning bli ännu svagare. I värsta fall kan den rasa ihop helt och då blir det inte bra alls.

Han ville operera Della innan sommaren, vilket innebär att vi har två, kanske tre månaders förberedelsetid.

Tre stag, som kallas för Veptr, ska opereras in. Ett stort längst hela ryggen ett på varje sida, i bröstkorgen, för att den ska kunna expandera och få den rundade formen en bröstkorg bör ha.
Dessa stag kan förlängas i takt med att Della växer och man kommer att behöva göra dessa ingrepp ett antal gånger innan hon gör sin slutoperation, dvs steloperation vid tio års ålder kanske.

Jag har vetat att denna dag skulle komma men jag var inte riktigt förberedd på att den skulle komma redan. Den kom minst fyra år innan jag önskat att den skulle komma.
Hon är så liten än och det skrämmer mig. Klarar hon verkligen en så här stor operation?

Att komma ur en narkos för Della är inte helt självklart, det finns stora risker med att andningen inte fungerar som den ska efteråt och risken för mycket slem är stor.
Det skrämmer mig enormt och det här är en mörk baksida av SMA.

Beskedet om operation gav mig en klump i magen och sedan i måndags har jag haft ett tryck över bröstet och tung huvudvärk. Jag har klivit in i bubblan igen och måste nog befinna mig där, tills jag vant mig vid tanken och vågar kliva ut igen.

Sommaren 2014 känns helt plötsligt inte lika lockande.

 

Ryggkliniken

I dag ska Della till ryggkliniken och träffa en ryggspecialist. Han har tittat på bilderna som vi tig för en tid sedan och vill gärna träffa Della.

Dellas rygg blir som ett S och hon lutar gärna åt höger. Det är inte stelt än och vi kan räta upp henne. Men bekymret nu  är att hennes ryggrad troligen har börjat rotera, hennes vänstra axel är lite framskjuten. Hon är väldigt platt på vänster sidan och när hon ligger på höger sida ser ryggen/bröstkorgen nästan fyrkantig ut.
Vi får se vad som sägs och om det blir aktuellt med någon operation för att ryggen ej ska rotera mer.
Det har pratats om något som heter veptrstag och är det någon som vet något om dem så dela gärna erfarenheterna med mig.