Nya tider. Hoppfulla tider.

För snart sju år sedan, när vi fick besked om att Della hade SMA, var det från sjukvårdens sida osannolikt att hon skulle finnas hos oss idag.
Vi har aldrig kunnat leva så, i en lång väntan på att det ska ta slut. Jag har nog aldrig riktigt kunnat ta in det, även om jag vetat att risken är stor. Della har ju hela tiden visat något annat, hon har visat att hon kan det här och att hon tänkt stanna kvar ett tag.

Då, för sju år sedan, fanns inget bot, ingen hjälp. Det fanns enbart tid och hopp om att varje infektion skulle vara skonsam.
Vi har fått tid, ovanligt mycket tid om man lever med SMA typ I och även om det varit många tuffa stunder har vi fått mer tid. Hela tiden.

Vi gjorde ett val, Björn och jag, tillsammans. Vi valde tidigt att inte fundera eller lägga tid på  forskning och hopp om bot eller lindring. Vi valde att inte bygga vårt liv på en enda lång väntan om att något kommer och tar sjukdomen ifrån oss. Vi valde att blunda för forskningen och dess eventuella framsteg och lutade oss emot, att om det kommer en dag då det finns en medicin,  så får vi veta och ta del av den då.
Jag var rädd för att en sådan väntan enbart skulle skada oss och göra oss bittra och ångestfyllda och på så sätt missa så mycket av allt det väsentliga i vårt liv.

För några veckor sedan fick vi veta, att den där dagen är här.

Det har gjorts studier, egentligen flera studier på olika preparat, som ökar muskelstyrkan hos barn som föds med SMA. Det har visat sig ha väldigt lovande resultat och det är framför allt ett preparat som de kommit så långt med att de skickat in ansökan om att få det godkänt som läkemedel.
Det har under det senaste året gjorts en fas III studie på barn med SMA typ I här i Sverige. Det innebär kort, att de gett det här preparatet till en grupp barn och en grupp har fått placebo. Men på grund av att resultaten har varit så lovande och att de sett så markanta skillnader i muskelstyrka, har man valt att avbryta studien för att det ej längre är etiskt försvarbart att ha en placebogrupp. Det är så lovande resultat att man vill att alla med SMA typ I ska få detta preparat nu. Så snart som möjligt.
I väntan på att det ska bli ett godkänt läkemedel, har läkemedelsbolaget som håller i studien, valt att öppna upp den och plock in alla i en utökad studie.
Det finns inte alltid tid att vänta, om man föds med den svagaste typen av SMA och därför gör de så här nu.
Ger alla chansen.

Från årsskiftet ska Della få ta del av det här och jag går inte in på det djupare än så.
Jag vet att de inte sett några biverkningar och om det här innebär att Della kanske kommer att kunna klia sig på näsan själv eller om hon kan räcka upp handen i skolan eller trycka på krysset på iPaden själv så är det värt det. Om hon kan hosta lite starkare vid en infektion minskar riskerna betydligt.
Det här är inget bot mot SMA men det är en hjälp.
En hjälp som inte fanns för sju år sedan.

Jag vill att ni tittar på den här videon om Cameron.
Han var vid födseln svagare än Della var när hon föddes och hade sannolikt inte levt så länge utan forskningens framsteg.
Jag blir mållös varje gång jag tittar, för det den pojken gör efter ett år, som i era ögon kanske inte är så stort, är för oss så väldigt, väldigt stort.
Att gå från kokt spagetti i armar och ben till att kunna rulla sin rullstol själv är som två skilda världar.

Jag vill att ni förstår vilken enorm skillnad minsta procent gör. Fem procent starkare muskler för dessa muskelsvaga individer är så oerhört mycket mer än vad det skulle vara för oss utan SMA.
Jag hoppas bara på att minsta procent gör skillnad för Della, hjälper henne till ett lite enklare liv och kanske även ger henne möjlighet att själv svara i telefonen den dag hon får en egen iPhone.

SMA kommer alltid vara en del i vårt liv och det gör ingenting men om det finns något som minskar riskerna och tar bort udden av det farligaste vid infektioner så bara måste vi nappa  på det erbjudandet, även om det inte än, är ett godkänt läkemedel.

Annonser

En sammanfattning av läget

Dellas operation gick ju långt över förväntan. Några bakslag som egentligen inte ledde till något större. Ärren har läkt fint, smärtan hanterbar och Della är märkbart mycket piggare och inte i behov av extra luft på samma sätt som innan. Vi väntar på att anpassningarna av rullstol och andra hjälpmedel ska bli färdiga men eftersom det är sommar och semester så får vi vänta. Första tiden är en bit in i augusti. Det gör att Della inte sitter bra och inte gör det några längre stunder. Någon timme på sin höjd, sedan värker rumpan och hon vill lägga sig ned.

operation

Nio dagar mellan bilden ned till höger och bilden upp till vänster.

Det är mycket som är på gång nu och jag har svårt att koncentrera mig på allt. Skolstarten skrämmer mig och även om jag vet att Della tycker att det ska bli roligt så önskar jag att vi slapp. Det är tryggare här hemma. Della har många gånger visat att hon inte är så svag som alla tror. Ingen har någonsin sagt det men jag tror att många räknade ut henne tidigt. Hon har knäppt dem på näsan flera gånger. Det som jag har så svårt att acceptera och lära mig leva med, är hennes brist på reservkapacitet. Hon har inte råd halka efter, ens lite, i energi för de reserver vi lagrar i muskler finns ju inte hos Della. Det vänder så snabbt från bra till totalt orkeslös. I dag vaknade hon med ett blodsocker på 1,4, vilket alltså är väldigt lågt. Hon är blek och illamående. Vi kan inte mata eftersom illamåendet sätter stopp för det och vi kan således inte få blodsockret stabilt.
Hela dagen har vi varit på barnmottagningen och vi är nu hemma med dropp ett dygn. Vi hamnar allt oftare i en ond cirkel där maten passerar långsamt och magen nästan aldrig hinner tömmas. Tarmarna jobbar mer långsamt hos Della och maten ligger kvar längre i magsäcken. Det här gör att vi kommer till en punkt då det blir fullt och vi får glesa ut maten. När vi glesar ut maten och hon ej får i sig som hon bör kommer dagar som i dag.

Min starka muskelsvaga tjej.

Min starka muskelsvaga tjej.

Min superhjälte del 1

I går morse kördes Della ned till operation vid tio i åtta. Hon var så lugn och även om hon var lite nervös tog oron aldrig över. Jag själv var så otroligt fokuserad på att försöka få Della att känna sig trygg och fastän det kändes som att vi gick den gröna milen när, hon på britsen, rullades in på operationssalen så gick det bra . Det var lite väntan medan narkospersonalen gjorde sina förberedelser och det var bara bra för Della.  Hon fick i lugn och ro vänja sig vid salen och dess ljud. Hon hann fråga en del frågor och klämma på några påsar, hon skaffade sig lite koll på vad alla gjorde. Det blev lite tårar när hon skulle få medicin i näsan men så snart det var klart fann vi lugnet igen.

Först fick gosekatten Marie lite sömngas på nosen och när hon hade somnat, var det Dellas tur. Hon var så modig och det gick bra. Men så snart hon sov kunde jag inte längre hålla undan min rädsla och den rann ut längst mina kinder. Det kändes som det aldrig skulle ta slut . Della var så modig och jag så väldigt, väldigt rädd men jag visste att hon var i de tryggaste av händer och narkospersonalen var helt underbar!

Att gå sådär och vänta, vet jag inte om jag kan beskriva i ord. Surrealistiskt och fullständigt ångestfyllt. Det kändes som att jag var utanför mig själv, att min kropp gick runt med Björn i Hagaparken medan jag egentligen bara tittade på. Jag blev lovad att få information fortlöpande och när de ringde och meddelade att operationen startade, ungefär en timme efter att jag lämnat Della   , kändes det omöjligt att överleva minst fyra timmar till. När de sedan ringde igen innan det gått ens tre timmar  blev jag väldigt förvånad när de sa att de höll på att sy igen.

Operationen tog 2,5 timmar och gick felfritt. Narkosen gick bra och inte ens intuberingen var så krånglig som man befarat och lättnaden över få den informationen, i väntrummet på barnintensiven, blev enorm. När jag sedan fick pussa på min Della kändes det som att det värsta var över.

image

På Biva, nyligen flyttad från operstionssalen.

På plats

Att vara på sjukhus är vi ju rätt vana vid, det brukar kännas tryggt och välkomnande på något vis.  Men att vara här, på ett nytt ställe med folk som inte känner oss och i lokaler som är främmande är tyngre än jag trodde.

Della har duschat i något slags förråd, bland toastolar och tvättmaskiner, fått sin nål satt och varit modig och cool. Nu sover nu gott här bredvid.

Jag hoppas att hon har modet i morgon också. Mitt mod är snart slut och jag känner mig liten, ensam och skräckslagen. Även om jag tror att allt kommer att gå bra så känner jag mig sådär som jag gjorde när jag var liten och skulle sova över hos kompisar. Allting kändes möjligt så länge man var i gång men så snart det blev tyst och alla somnat, gjorde längtan efter mamma, det omöjligt att stanna kvar. Jag längtar hem nu och jag vill inte, vågar inte, härda ut men jag vet att mamma inte kan komma och att jag vet att snart är allt gjort och vi kan gå till lekterapin och spela gitarr istället.

 

Bara så ni vet

Vi mår bra.
Della mår bäst!
Jag önskar att ni kunde få uppleva hennes entusiasm och hennes sprallighet. Jag önskar jag kunde förmedla hennes bubbliga personlighet till er på ett rättvist sätt. Men Della måste upplevas, så är det bara.

Vi har var på Astrid Lindgrens Barnsjukhus förra veckan, träffat ortoped, sjusköterska, narkosläkare och arbetsterapeut. Gjort röntgen och tagit prover.
Allt gick bra. Personalen väldigt professionell och i jämförelse till ryggkliniken här hemma, vände sig alla direkt till Della. Ingen pratade direkt till mig även om det var jag som svarade på mycket. Della var inte så värst intressera av att prata om mer än nödvändigt.
Det märktes att vi befann oss på ett barnsjukhus och jag tyckte mycket om den känslan.
Även om jag inte alls tycker om tanken på att behöva var där.

Operationen är planerad till den 10 juni och jag försöker att tänka på allt annat.
Nu är det klart och om allt fortsätter gå bra, är det snart över.
Tills dess måste jag försöka göra så mycket annat jag bara kan och orkar och hålla tankarna på något helt annat.

 

Nu vet vi lite mer

I dag fick vi brev från Astrid Lindgrens barnsjukhus.
Kallelse till inskrivning, narkosbedömning och röntgen, nästa vecka ska vi dit.
Operationen är tydligen planerad till den 10 juni, mitt i skolavslutningen.

Först kändes det skönt att sitta med brevet i handen, äntligen. Men ganska snart fick jag en klump i magen. Om det beror på datumet eller att det helt plötsligt kändes så verkligt, vet jag inte.
Just den 10 juni tar Hugo sommarlov, just då när allt ska vara som skönast, roligast och bäst, ska vi inte vara hemma.
Jag såg hela sommaren komma och försvinna, innan jag ens hunnit märka av den. Jag befarar det värsta och tänk om vi blir kvar länge.

Hur ska jag lösa allt runtomkring?
Kommer jag att vara mentalt förberedd?

Vi har väntat över ett år och besvikelsen över hur planering och uppföljning varit under året har gjort att jag ska skriva ett brev, en avvikelse. Jag har tömt min ”operationsenergi” och laddat om flera tillfällen och nu kändes det som att jag inte kan göra det igen.

Tänk om de säger nej den här gången också , var står vi då och hur gör jag då för att ladda om?

Beredskapsläge

Della har varit rosslig och förkyld men vi har klarat oss hemma. Denna gång har jag inte ens funderat på sjukhuset, mer än besök på barnmottagningen. Jag vill alltid att någon läkare ska lyssna på Dellas lungor när hon blir förkyld, rosslet hör jag själv men det dämpade ljudet som är typisk för lunginflammation, det kan jag inte  lyssna efter själv. Lungorna har låtit bra men ett förhöjt crp gav antibiotikakur.
Jag vill hela tiden ligga steget före och jag tycker att vi har blivit så bra på det, vi tillsammans och med Della som allt tydligare berättar hur hon känner.  Det är en trygghet att veta att Della blir allt tydligare och jag känner mig säker på att hon visar vad som är på tok. Varje händelse blir en lärdom och vi tar den till oss tillsammans.

Häromdagen, i kassan på Ö&B, blev hon illamående och vit i ansiktet. Vi skyndade ut i bilen och som i slowmotion ser jag hur hon tappar allt mer färg. När vi  kom till bilen, ett par minuter senare hade hon den där färgen som inte finns. Den vaxbleka, syrefattiga färgen. Hon var med mig  i blicken hela tiden och svarade på varje fråga. När hon låg i baksätet i bilen och jag var sekunder från att ringa ambulansen, kände hon sig sakta lite bättre. Jag valde att avvakta en stund och hon mådde snart lite bättre, färgen återvände och jag började andas ut. Björn fick förstås åka från jobbet så vi kunde komma hem.
Jag vet inte vad som hände och inte Della heller. Hon hade Bipapen på sig och hade luft hela tiden men troligen var det någon slempropp som satte sig och lossade av sig själv.
När vi pratade om det efteråt sa hon att hon inte såg någonting. Jag gissar att hon var på väg att svimma, för det var så hon beskrev det.

Dessa tillfällen har varit få och de är jag väldigt tacksam över. Det tar på krafterna både mentalt och faktiskt, fysiskt .
Della kvittrar som en fågel så snart hon mår bättre och jag jobbar hårt för att kunna göra detsamma. Men det är svårt, för varje händelse väcker en olustkänsla i mig och rädslan för att det värsta ska hända naglar sig kvar. Det blir så tydligt att livet kan vara skört och att det är så vår vardag ser ut. För det mesta väldigt bra men med en ständig beredskap för att det värsta kan hända när som helst.
Jag går hela tiden omkring i en form av beredskapsläge.

Kanske inte så konstigt att jag är trött och ledsen så ofta just nu. Jag hittar aldrig en lucka där jag kan vila en stund, där jag kan vara ifred och återhämta mig så att jag också kan kvittra som hon.