Nya tider. Hoppfulla tider.

För snart sju år sedan, när vi fick besked om att Della hade SMA, var det från sjukvårdens sida osannolikt att hon skulle finnas hos oss idag.
Vi har aldrig kunnat leva så, i en lång väntan på att det ska ta slut. Jag har nog aldrig riktigt kunnat ta in det, även om jag vetat att risken är stor. Della har ju hela tiden visat något annat, hon har visat att hon kan det här och att hon tänkt stanna kvar ett tag.

Då, för sju år sedan, fanns inget bot, ingen hjälp. Det fanns enbart tid och hopp om att varje infektion skulle vara skonsam.
Vi har fått tid, ovanligt mycket tid om man lever med SMA typ I och även om det varit många tuffa stunder har vi fått mer tid. Hela tiden.

Vi gjorde ett val, Björn och jag, tillsammans. Vi valde tidigt att inte fundera eller lägga tid på  forskning och hopp om bot eller lindring. Vi valde att inte bygga vårt liv på en enda lång väntan om att något kommer och tar sjukdomen ifrån oss. Vi valde att blunda för forskningen och dess eventuella framsteg och lutade oss emot, att om det kommer en dag då det finns en medicin,  så får vi veta och ta del av den då.
Jag var rädd för att en sådan väntan enbart skulle skada oss och göra oss bittra och ångestfyllda och på så sätt missa så mycket av allt det väsentliga i vårt liv.

För några veckor sedan fick vi veta, att den där dagen är här.

Det har gjorts studier, egentligen flera studier på olika preparat, som ökar muskelstyrkan hos barn som föds med SMA. Det har visat sig ha väldigt lovande resultat och det är framför allt ett preparat som de kommit så långt med att de skickat in ansökan om att få det godkänt som läkemedel.
Det har under det senaste året gjorts en fas III studie på barn med SMA typ I här i Sverige. Det innebär kort, att de gett det här preparatet till en grupp barn och en grupp har fått placebo. Men på grund av att resultaten har varit så lovande och att de sett så markanta skillnader i muskelstyrka, har man valt att avbryta studien för att det ej längre är etiskt försvarbart att ha en placebogrupp. Det är så lovande resultat att man vill att alla med SMA typ I ska få detta preparat nu. Så snart som möjligt.
I väntan på att det ska bli ett godkänt läkemedel, har läkemedelsbolaget som håller i studien, valt att öppna upp den och plock in alla i en utökad studie.
Det finns inte alltid tid att vänta, om man föds med den svagaste typen av SMA och därför gör de så här nu.
Ger alla chansen.

Från årsskiftet ska Della få ta del av det här och jag går inte in på det djupare än så.
Jag vet att de inte sett några biverkningar och om det här innebär att Della kanske kommer att kunna klia sig på näsan själv eller om hon kan räcka upp handen i skolan eller trycka på krysset på iPaden själv så är det värt det. Om hon kan hosta lite starkare vid en infektion minskar riskerna betydligt.
Det här är inget bot mot SMA men det är en hjälp.
En hjälp som inte fanns för sju år sedan.

Jag vill att ni tittar på den här videon om Cameron.
Han var vid födseln svagare än Della var när hon föddes och hade sannolikt inte levt så länge utan forskningens framsteg.
Jag blir mållös varje gång jag tittar, för det den pojken gör efter ett år, som i era ögon kanske inte är så stort, är för oss så väldigt, väldigt stort.
Att gå från kokt spagetti i armar och ben till att kunna rulla sin rullstol själv är som två skilda världar.

Jag vill att ni förstår vilken enorm skillnad minsta procent gör. Fem procent starkare muskler för dessa muskelsvaga individer är så oerhört mycket mer än vad det skulle vara för oss utan SMA.
Jag hoppas bara på att minsta procent gör skillnad för Della, hjälper henne till ett lite enklare liv och kanske även ger henne möjlighet att själv svara i telefonen den dag hon får en egen iPhone.

SMA kommer alltid vara en del i vårt liv och det gör ingenting men om det finns något som minskar riskerna och tar bort udden av det farligaste vid infektioner så bara måste vi nappa  på det erbjudandet, även om det inte än, är ett godkänt läkemedel.

Annonser

Hemma och mår bättre

Det blev inte så många dagar på sjukhuset den här gången.
Vi åkte hem efter tre dagar.
Hon vill ha sin bipap lite mer än tidigare men mår ändå bra, tycker jag.
Bekymret är maten. Den går inte i som den ska och vi  kommer inte upp i dygnsbehovet. Hon har fått näringsdropp några nätter här hemma och även m jag inte vill att vi ska bli beroende av det, så är det kanske så, att hon under en tid behöver få näringen även i blodet.
Jag är rädd för att använda porten (den inopererade infarten hon har) dagligen, då det ökar risken för infektioner. Jag vill att den håller några år till.
Men något måste göras i väntan på att vi får ordning på matsituationen.
Jag ska ringa i dag och göra upp en plan med Dr. O.

Fasaden utåt

I ett års tid har jag väntat på oroat mig för och förberett oss på Dellas ryggoperation. Målet har varit att Della ska vara i så bra form som möjligt. Jag har trott på hennes framtid när sjukvården varit tveksamma. Jag har trott att hon skulle komma att må bättre efteråt när de sett henne som svag och i behov av andningsstöd hela tiden. De var tveksamma till att en operation skulle hjälpa henne tillräckligt. Det har varit en chansning. Det vet jag nu med säkerhet då jag fått det bekräftat.

Hela året har jag gett mitt yttersta för att få allt att gå ihop. Förmå mig själv att hålla ihop.
Jag lyckades och Della lyckades bevisa att hon, med de svagaste av svaga muskler är så stark. Återigen bekräftade hon att jag gör rätt som tror på henne.

Nu kommer jag till det jobbiga, till det som jag visste skulle komma och till det som gör mig så förbannat ledsen.

När allt är över jag får chans att andas ut, kommer sviterna, symtomen, baksidan av att hela tiden leva för någon annan.

I dag fick jag frågan ur jag mår och jag svarade ärligt, jag mår inget vidare.
 -Hur lyckas du dölja det så väl?

Jag vet inte.
En sanningen är nog den, att jag vill skydda andra. Jag vill inte behöva förklara eller ta hand om andras reaktioner.
Jag vill inte bli omhändertagen när jag inte mår bra, jag sluter mig inåt.
En annan sanning är att jag egentligen inte orkar må dåligt, att jag skäms för det och vill förneka. Jag vill ju må bra! Det finns ju så mycket att vara glad över.

Men jag mår rätt kasst.
Jag har svårt att vara glad för allt som är så bra.
Jag har låtit bubblan omsluta mig och låtit världen utanför tappa sina färger.
Jag har svårt att befinna mig i nuet och andas ut. Jag planerar redan för hösten, för sjukdomar och beredskap.
Jag är ledsen över att inte bara kunna åka iväg på något äventyr utan att behöva förbereda, planera och reka om anpassningar funkar för oss.

Jag bygger murar runt mig för att skydda mig mot att ha utomstående assistenter i mitt hem dygnet runt. Jag känner mig fången i mitt eget hem när det reduceras ned till andra människor arbetsplats. Jag kan inte njuta av mitt hem som jag älskar, när det inte finns  någon yta som jag kan vara själv på.

Jag vet inte hur man gör när man tar hand om sig själv.
Jag vet inte hur man gör för att vila i nuet och samla energi.

Jag vaknar varje dag med en känsla av att alla vill ha något av mig. Jag delar in mig i bitar som portioneras ut till andra under dagen. På kvällen är jag så trött. Ledsen. Uppgiven. Bitarna, mitt jag, har jag delat ut utan att egentligen känna någon glädje eller tillfredställelse och kvar är bara ett tomt skal.

Det känns som att jag fastnat i ett hjul som bara snurrar och snurrar och jag kan inte få det att stanna.
Jag vill få ut mer av mitt liv.
Jag vill leva och vara glad för allt jag har.
Jag vill kunna känna att allt är enkelt och jag vill kunna slappna av.
Jag älskar livet, dess färger och dofter.
Jag vill njuta av dem som jag gjorde förut.
Jag vet bara inte hur man gör.

 

En sammanfattning av läget

Dellas operation gick ju långt över förväntan. Några bakslag som egentligen inte ledde till något större. Ärren har läkt fint, smärtan hanterbar och Della är märkbart mycket piggare och inte i behov av extra luft på samma sätt som innan. Vi väntar på att anpassningarna av rullstol och andra hjälpmedel ska bli färdiga men eftersom det är sommar och semester så får vi vänta. Första tiden är en bit in i augusti. Det gör att Della inte sitter bra och inte gör det några längre stunder. Någon timme på sin höjd, sedan värker rumpan och hon vill lägga sig ned.

operation

Nio dagar mellan bilden ned till höger och bilden upp till vänster.

Det är mycket som är på gång nu och jag har svårt att koncentrera mig på allt. Skolstarten skrämmer mig och även om jag vet att Della tycker att det ska bli roligt så önskar jag att vi slapp. Det är tryggare här hemma. Della har många gånger visat att hon inte är så svag som alla tror. Ingen har någonsin sagt det men jag tror att många räknade ut henne tidigt. Hon har knäppt dem på näsan flera gånger. Det som jag har så svårt att acceptera och lära mig leva med, är hennes brist på reservkapacitet. Hon har inte råd halka efter, ens lite, i energi för de reserver vi lagrar i muskler finns ju inte hos Della. Det vänder så snabbt från bra till totalt orkeslös. I dag vaknade hon med ett blodsocker på 1,4, vilket alltså är väldigt lågt. Hon är blek och illamående. Vi kan inte mata eftersom illamåendet sätter stopp för det och vi kan således inte få blodsockret stabilt.
Hela dagen har vi varit på barnmottagningen och vi är nu hemma med dropp ett dygn. Vi hamnar allt oftare i en ond cirkel där maten passerar långsamt och magen nästan aldrig hinner tömmas. Tarmarna jobbar mer långsamt hos Della och maten ligger kvar längre i magsäcken. Det här gör att vi kommer till en punkt då det blir fullt och vi får glesa ut maten. När vi glesar ut maten och hon ej får i sig som hon bör kommer dagar som i dag.

Min starka muskelsvaga tjej.

Min starka muskelsvaga tjej.

Bara så ni vet

Vi mår bra.
Della mår bäst!
Jag önskar att ni kunde få uppleva hennes entusiasm och hennes sprallighet. Jag önskar jag kunde förmedla hennes bubbliga personlighet till er på ett rättvist sätt. Men Della måste upplevas, så är det bara.

Vi har var på Astrid Lindgrens Barnsjukhus förra veckan, träffat ortoped, sjusköterska, narkosläkare och arbetsterapeut. Gjort röntgen och tagit prover.
Allt gick bra. Personalen väldigt professionell och i jämförelse till ryggkliniken här hemma, vände sig alla direkt till Della. Ingen pratade direkt till mig även om det var jag som svarade på mycket. Della var inte så värst intressera av att prata om mer än nödvändigt.
Det märktes att vi befann oss på ett barnsjukhus och jag tyckte mycket om den känslan.
Även om jag inte alls tycker om tanken på att behöva var där.

Operationen är planerad till den 10 juni och jag försöker att tänka på allt annat.
Nu är det klart och om allt fortsätter gå bra, är det snart över.
Tills dess måste jag försöka göra så mycket annat jag bara kan och orkar och hålla tankarna på något helt annat.

 

År 37

Ett år, ett jobbigt sådant har passerat. Hela min tid som 37 åring har varit en mental påfrestning i och med Dellas ryggoperations vara eller icke vara. Kanske har jag gjort saken större än den egentligen är men operationen har i flera år varit en stor fasa för mig.

Jag har insett att jag åren som gått har gjort mig trött. Ordentligt trött. Jag känner mig gammal i själen och min kropp har liksom hamnat i ett slags icke-fungerande läge. Den orkar inte svara på träning, den tar inte till sig nyttan av nyttigheter och den gör ont både här och där. Sömnbristen gör att jag aldrig känner mig utvilad ens de nätter jag faktiskt sover ostört.

Det har inte varit ett hemsk år, det är det aldrig, men att hela tiden ha sitt liv kretsande runt en sak, att inte kunna planera eller våga göra något med rädsla för att riskera att inte ha Della i bästa skick inför operationen, har tömt mig på energi. Energi som jag egentligen inte har.

I går fyllde jag 38 år.

Jag hoppas på att jag om ett år kan summera ett helt annat år. Att jag vid 39 år kan se tillbaka och inse att min oro var onödig, att operationen gått bra och jag aldrig mer behöver prata om den. Att Della är på väg att avsluta sitt första år i skolan och att jag har hittat modet att våga ta min plats och min tid, att göra in saker.

Nu vet vi lite mer

I dag fick vi brev från Astrid Lindgrens barnsjukhus.
Kallelse till inskrivning, narkosbedömning och röntgen, nästa vecka ska vi dit.
Operationen är tydligen planerad till den 10 juni, mitt i skolavslutningen.

Först kändes det skönt att sitta med brevet i handen, äntligen. Men ganska snart fick jag en klump i magen. Om det beror på datumet eller att det helt plötsligt kändes så verkligt, vet jag inte.
Just den 10 juni tar Hugo sommarlov, just då när allt ska vara som skönast, roligast och bäst, ska vi inte vara hemma.
Jag såg hela sommaren komma och försvinna, innan jag ens hunnit märka av den. Jag befarar det värsta och tänk om vi blir kvar länge.

Hur ska jag lösa allt runtomkring?
Kommer jag att vara mentalt förberedd?

Vi har väntat över ett år och besvikelsen över hur planering och uppföljning varit under året har gjort att jag ska skriva ett brev, en avvikelse. Jag har tömt min ”operationsenergi” och laddat om flera tillfällen och nu kändes det som att jag inte kan göra det igen.

Tänk om de säger nej den här gången också , var står vi då och hur gör jag då för att ladda om?